quarta-feira, 19 de outubro de 2011

Sarcoma granulocítico em medula espinhal e Sarcoma de Ewing em crânio de lactente - Posters Congresso Brasileiro de Pediatria 2011

Este ano, o Congresso Brasileiro de Pediatria foi em Salvador, Bahia, entre 8 e 12 de Outubro de 2011. Pediatras do país inteiro compareceram, batendo recorde de audiência num congresso da Sociedade Brasileira de Pediatria. Numa parceria com alunos da Liga do Câncer da Universidade Federal do Ceará, enviamos 2 relatos de casos raros em oncologia pediátrica, em forma de poster.

Poster 1: Sarcoma de Ewing de calota craniana em lactente : relato de caso

A Família de Tumores de Ewing (FTE) compreende neoplasias derivadas de células neuroectodérmicas primitivas. Nesta família estão incluídos: Sarcoma de Ewing (SE), Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (TNPP) e tumor de Askin, correspondendo cerca de 6 a 10% de todos os tumores ósseos malignos primários.

Descrição do caso: Lactente, NRH, natural de Fortaleza-CE, deu entrada aos 5 meses no serviço de onco-hematologia pediátrica para realização de biópsia de tumoração que havia surgido na região parietal há três meses. Após esse procedimento submeteu-se à tomografia computadorizada (TC), que revelou lesão expansiva de calota craniana com lise, esclerose e fragmentação óssea observada na região fronto-parietal mediana, medindo aproximadamente 3,0 x 2,0 cm. Com o resultado do histopatológico, diagnosticou-se quadro sugestivo de SE/TNPP. O LDH estava aumentado (627,5 U/L). A TC de tórax e a ultrassonografia abdominal, para fim de estadiamento, não mostraram alterações. Iniciou-se quimioterapia (QT) neo-adjuvante, Protocolo Brasileiro para pacientes de Alto Risco, por 5 meses. Após sua conclusão, foi realizada uma cirurgia para controle local da doença, e a histologia da peça retirada não evidenciou sinais de neoplasia. Paciente foi submetido a três ciclos de QT adjuvante e, devido à toxicidade causada, foi interrompida após cinco meses. À última consulta, criança encontra-se com 1 ano e 8 meses, não apresentando sinais da doença. No SE, a topografia mais freqüente é em ossos longos e da pelve. A média de idade dos pacientes acometidos é de 14 anos. Esses fatos não são observados neste paciente, mostrando a raridade e a relevância do relato deste caso. Além disso, o lactente possuía um fator prognóstico desfavorável, LDH elevado, que se correlaciona com um grande volume tumoral, contudo ele obteve uma ótima resposta ao tratamento.

Conclusão: O diagnóstico de SE deve ser lembrado entre os diagnósticos diferenciais raros de massas cranianas na infância. 

Link para este poster no google docs: http://bit.ly/nWdRlg

Poster 2: Sarcoma granulocítico intramedular

Sarcoma granulocítico (SG) é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. É normalmente associado com leucemias e outras desordens mieloproliferativas, sendo considerado fator de mau prognóstico. Contudo, podem surgir sem manifestação alguma de doenças hematológicas.

Descrição do caso: Lactente, 11 meses de idade desenvolveu perda de escores neuropsicomotores e irritabilidade, evoluindo com paraplegia e paresia dos MMSS. RNM demonstrou tumor intramedular extenso, envolvendo desde C4 até T5, com hipersinal da dura-máter sugestivo de infiltração acima e abaixo destes pontos. Foi realizada laminectomia com ressecção parcial da tumoração, obtendo-se dignóstico de sarcoma granulocítico intramedular (SGI). A imunohistoquímica comprovou a linhagem com positividade das células tumorais para mieloperoxidase. A medula óssea da criança era normal, bem como os exames hematológicos. Apesar da instituição de quimioterapia intensiva segundo o protocolo BFM-83, a criança evoluiu rapidamente com insuficiência ventilatória aguda, dependência de VMI, disautonomia e finalmente PCR irreversível. SG envolvendo a medula espinhal como massa intradural é uma complicação incomum em leucemias agudas infantis e mais raro ainda como apresentação inicial aleucêmica. Existem apenas relatos de casos isolados na literatura (Eser et al, 2001; Deme et al, 1997; Kook et al, 1992, entre outros). E, sendo uma doença rara, com um pequeno número de casos descritos, é difícil descrever uma faixa etária de maior incidência, mas os casos relatados encontram-se em sua maioria em crianças maiores de 8 anos. O caso descreve uma doença aparentemente muito avançada, já atingindo grande parte da medula espinhal. Logo, não podemos classificar este caso como refratário ao tratamento, mas provavelmente não houve condição clínica ou tempo hábil para resposta efetiva.

Conclusão: O diagnóstico de SGI deve ser lembrado entre os diagnósticos diferenciais raros de massas intramedulares na infância. Apesar do prognóstico sombrio, tal patologia é responsiva a radioquimioterapia.  


Link para este poster no google docs: http://bit.ly/qqK2cU

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